【血栓性血小板减少性紫癜】血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）是一种罕见但严重的血液系统疾病，主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾功能异常。该病的发生与ADAMTS13酶活性严重缺乏有关，导致血管内皮损伤和血小板聚集形成微血栓。
一、疾病概述
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 血栓性血小板减少性紫癜 |
| 英文名称 | Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) |
| 病因 | ADAMTS13酶活性缺乏，导致vWF多聚体异常 |
| 发病机制 | 微血管内血小板聚集、红细胞破坏、器官缺血 |
| 常见症状 | 出血倾向、神经系统症状、发热、肾功能异常 |
| 诊断方法 | 血常规、外周血涂片、ADAMTS13活性检测等 |
| 治疗手段 | 血浆置换、免疫抑制治疗、支持治疗等 |
二、临床表现
TTP的典型临床表现包括：
- 血小板减少：常见于出血倾向，如皮肤瘀点、瘀斑。
- 微血管病性溶血性贫血：表现为黄疸、乏力、贫血。
- 神经系统症状：头痛、意识障碍、癫痫发作、偏瘫等。
- 发热：常为持续性低热或高热。
- 肾功能异常：尿蛋白、血肌酐升高。
三、诊断要点
| 诊断指标 | 描述 |
| 血小板计数 | 明显减少，通常<50×10⁹/L |
| 网织红细胞 | 升高，提示溶血 |
| 外周血涂片 | 可见裂红细胞（碎片红细胞） |
| ADAMTS13活性 | <10%（提示原发性TTP） |
| 其他检查 | 肾功能、肝功能、脑部影像学等 |
四、治疗方法
| 治疗方式 | 说明 |
| 血浆置换 | 首选疗法，用于清除异常vWF多聚体并补充ADAMTS13 |
| 免疫抑制剂 | 如糖皮质激素、利妥昔单抗等，用于控制自身免疫反应 |
| 支持治疗 | 包括输注血小板、纠正贫血、维持水电解质平衡等 |
| 新型药物 | 如艾曲波帕、卡普赛珠单抗等，用于难治性病例 |
五、预后与随访
- 早期诊断与治疗可显著改善预后。
- 复发率较高，需长期监测ADAMTS13水平及血小板计数。
- 部分患者可能发展为慢性病或出现器官损伤。
六、总结
血栓性血小板减少性紫癜是一种以微血管病变为核心的血液系统疾病，其特点是血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾功能异常。及时诊断和规范治疗是改善患者预后的关键。随着对疾病机制研究的深入，新的治疗手段不断涌现，为患者提供了更多希望。
